Диагноз сдд у новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденного, гбн, лечение гемолитической болезни новорожденного

Содержание

Гемолитическая болезнь новорожденных — симптомы, лечение и последствия

Диагноз сдд у новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденного, гбн, лечение гемолитической болезни новорожденного

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела.

Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их.

При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее.

При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху).

Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D.

Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях.

Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Источник: https://liqmed.ru/disease/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Гемолитическая болезнь новорожденных — не приговор!

Диагноз сдд у новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденного, гбн, лечение гемолитической болезни новорожденного

При постановке на учет по беременности вы увидели в карте «АВО, Rh-несовместимость» и «угроза ГБН»? Насколько серьезна эта патология и как она может сказаться на здоровье и умственном развитии малыша, симптомы и методы лечения гемолитической болезни новорожденных — мы обратились за профессиональной консультацией к гинекологам и педиатрам.

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтуха новорожденных, ГБН) — это патология кроветворной системы младенцев, которая возникает вследствие:

  • резус-конфликта с матерью (Rh-конфликт);
  • несовместимости групп крови (ABO-конфликт);
  • реже — из-за приема медикаментозных препаратов и воздействия негативных факторов во время беременности.

При наличии этих факторов риска, иммунная система материнского организма «сканирует» клетки крови малыша, как чужеродные агенты. Начинается выработка антител, они проникают через гематоплацентарный барьер и атакуют кровяные сегменты ребенка.

При высоком уровне антител в крови мамы и отсутствии медикаментозной коррекции, плод может погибнуть еще в утробе. В других случаях, сразу после появления на свет у новорожденного фиксируют симптомы ГБН.

Симптомы ГБН: как ее отличить от обычной физиологической желтухи?

В первые часы после рождения у малыша с ГБН начинается массированный распад эритроцитов. Наблюдается увеличение органов-депо крови (селезенки, печени), в крови резко возрастает уровень билирубина.

Ферментативные системы у новорожденных незрелые, печень функционирует недостаточно, из-за чего в крови малыша накапливается «плохой», непрямой билирубин — продукт распада красных кровяных тел крови. Непрямой билирубин является токсичным, он повреждает клетки сердечного миокарда крохи, гепатоциты печени, больше всего влияя на нервную систему ребенка.

Врачи диагностируют наличие гемолитической болезни новорожденных по следующим признакам:

  • наличие в обменной карте мамы данных о возможности Rh- или ABO-конфликта с плодом;
  • пожелтение кожных покровов — сразу при рождении или в первые 24-72 часа жизни;
  • малыш вялый, плохо ест и много спит, часто срыгивает после кормления;
  • неравномерное дыхание;
  • снижаются врожденные рефлексы;
  • отечность;
  • увеличение лимфоузлов, сердца, печени или селезенки;
  • анемия, низкий уровень Gb (гемоглобина) в крови;
  • симптом «заходящего солнца» — ребенок неестественно опускает к низу глаза.

В первые 3-5 дней жизни малыша анализ на ГБН могут взять прямо из пуповинной вены. Тенденция увеличения билирубина и наличие отечности дают информацию докторам о форме болезни и возможной причине ее возникновения, а также позволяют составить правильную схему лечения.

Почему возникает гемолитическая желтуха младенцев?

Резус-конфликт возникает у мамы с отрицательным Rh и ребенка с положительным Rh. Первая беременность в таких случаях, как правило, протекает без осложнений и на свет появляется здоровый малыш. 2-я и 3-я беременность уже требуют диспансерного наблюдения, ведь риск рождения ребенка с гемолитической болезнью вырастает до 85%.

АВО-несовместимость чаще всего выявляют у женщин с I(0) группой крови, мужья которых — носители II-й (А) и III-й(В) групп крови. При АВО-несовместимости даже первая беременность может иметь осложнение в виде ГБН.

Симптомы гемолитических нарушений у малыша при разной несовместимости отличаются по тяжести:

Вид несовместимостиОбщее состояние ребенкаПоявление желтухиНаличие анемииСостояние печени и селезенки
RhТяжелоеДо 14 днейЕстьУвеличены
ABOНормальноеНа 1-й, 2-й день жизниНетНе увеличены

Тяжесть болезни во многом зависит от вариантов проникновения антител мамы и продолжительности их воздействия на плод.

  1. Иногда материнский организм синтезирует малое количество антител, они не проникают через плацентарный барьер, а воздействуют на кровь малыша только при прохождении через родовые пути. В этом случае гемолитическая желтуха не имеет серьезных последствий для крохи и бесследно исчезает после нескольких процедур «синего света» и витаминотерапии.
  2. Периодическая «атака» антител на кроветворную систему плода, их высокий уровень на протяжении всего периода беременности приводят к более серьезным последствиям: рождению мацерированного плода, развитию анемической, отечной или желтушной формы ГБН.

Тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных диагностируют сразу после родов: воды при ГБН желтоватого или зеленоватого цвета, ребенок рождается бледным или желтушным, на тельце крохи заметны следы отека, увеличены селезенка и печень.

Виды ГБН

Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Является самой тяжелой: жизненно важные органы малыша значительно увеличиваются в размерах еще в материнской утробе. В результате, малыш появляется на свет с весом вдвое больше нормы, в брюшной и плевральной полости у него может скапливаться жидкость, а уровень гемоглобина в крови падает до 35-50 г/л.

Желтушная форма гемолитической болезни

Следствие воздействия антител на уже зрелый плод. Малыш рождается доношенным, без видимых признаков заболевания. Симптомы желтухи у таких деток появляются в первые 24-48 часов жизни: может наблюдаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, кожа и видимые слизистые крохи приобретают желтоватый оттенок.

Анемическая форма

Легче всего протекает у новорожденных. На свет появляется здоровый ребенок, к концу 1-й недели жизни у него могут проявиться признаки анемии — бледность кожи, снижение уровня гемоглобина и повышение уровня билирубина в крови.

Более тяжелое течение заболевания наблюдается у недоношенных детей. Организму малышей, появившихся в срок, легче справиться с массированным распадом эритроцитов: все его системы более зрелые и не так уязвимы перед негативным воздействием токсического непрямого билирубина.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН — не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Как предупредить появление гемолитической болезни новорожденных у малыша?

Когда мы встречаем близкого человека, последнее, что приходит в голову — это спросить о его группе крови. Но несовпадение резус-факторов еще не приговор! Вы можете родить здорового малыша, если уделите внимание профилактике ГБН. Для этого:

  • При постановке на учет в женской консультации сдайте с мужем кровь на анализ.
  • Если вы уже знаете, что существует несовместимость — как можно раньше сообщите об этом наблюдающему беременность гинекологу.
  • Контролируйте уровень антител в крови — специалисты рекомендуют проходить подобные исследования не менее 3-х раз в течении 9 месяцев вашего «интересного» положения.
  • Сообщите гинекологу о наличии отягощающих факторов — абортов, выкидышей и признаков поражения ЦНС у старших деток.
  • Пройдите исследование околоплодных вод — амниоцентез.

http://www..com/watch?v=ldYHRAcaMn4

Источник: https://bezsoski.ru/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Причины гемолитической болезни у новорожденных, методы лечения и последствия

Диагноз сдд у новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденного, гбн, лечение гемолитической болезни новорожденного

Между плодом и матерью при вынашивании ребенка формируются иммунные связи, которые обычно в конфликт не перерастают.

Гемолитическая болезнь у новорожденного – результат несовместимости их крови, а также соединенности кровотоков. ГБН наблюдается у 0.6 % младенцев, 3-6 больных на 1000 родов.

Заболевание вызывает патологическое склеивание эритроцитов в крови младенца. 2.6 % малышей с осложненными формами ГБН умирают.

Общая информация о гемолитической болезни

Заболевание проявляется в первые часы или сутки жизни младенца, но предпосылки гемолитической болезни появляются, когда будущий ребенок еще находится в материнской утробе. ГБН относится к группе эритроцитопатий, то есть патологий, вызванных неполноценностью эритроцитов, их недостатком.

Разрушение и образование эритроцитов – процесс естественный, в здоровом организме находится в естественном балансе. При ГБН – массированный распад этих кровяных клеток преобладает над синтезом.

Гемолиз эритроцитов провоцирует увеличенное образование билирубина, приводящее к желтухе у только что рожденного малыша и развитию анемии.

Справка: гемолитическая болезнь – один из факторов формирования нефизиологических видов желтухи новорожденных.

Причины

Изосерологическая несовместимость – провокатор развития ГБН. Резус-несоответствие относят к самым частым побудителям возникновения заболевания, когда мать имеет Rh-, а плод – Rh+. Ребенок наследует резус от отца, и он конфликтует с материнским. Такой иммунный конфликт обычно наблюдается во 2-3-ей беременностях, когда антигены в женском организме уже сформированы.

Другой фактор, приводящий к развитию гемолитической болезни, – групповое различие крови (система АВО). Болезнь может развиться, если мать имеет группу 0(I), а ребенок – A, B (II,III).

Антигены малыша во время пребывания в утробе переходят в систему кровообращения матери и порождают выработку антител.

Это может происходить еще при первой беременности, болезнь при этом протекает в гораздо более легкой форме.

Выделяют и другие виды иммунноконфликтов, вызывающих болезнь, но их общее число в заболеваемости ГБН незначительно.

Патогенез

Гемолитическая болезнь зарождается и протекает в следующей последовательности:

  • из организма плода в тело женщины попадают с движением крови эритроциты, содержащие несуществующий у нее антиген;
  • у матери образуются антитела;
  • антитела через плаценту попадают в кровяное русло плода;
  • они запускают агглютинацию (соединение, склеивание) эритроцитов у плода;
  • начинается распад эритроцитов, в кровь выделяется свободный гемоглобин, способствующий образованию непрямого билирубина (НБ);
  • НБ изменяет процессы тканевого дыхания, синтез АТФ, транспортировку электролитов у плода или младенца.

Наблюдается нарушение естественных процессов в клетках плода, включая структуры головного мозга, которое нередко заканчивается их некрозом.

Симптоматика и формы

Выделяют 3 формы гемолитической болезни новорожденных, симптомы и особенности течения заболевания заметно различаются.

Желтушная

Эта форма наиболее распространенная из всех видов ГБН (80 %). Ребенок обычно рождается в срочных родах, с естественным цветом кожи. Желтуха проявляется через несколько часов, реже через 1-2 суток. Симптомы желтушной формы:

  • увеличены размеры лимфоузлов, печени, селезенки, реже сердца;
  • быстрый рост неконъюгированного билирубина;
  • желто-зеленая кожа;
  • темная моча;
  • неокрашенный кал.

В случае ядерной желтухи у новорожденного – вялость, судороги, рвота. Гибель мозговых клеток наступает при показателях билирубина 300-340 микромоль/литр, при недоношенности – 170-200 микромоль/литр.

Анемическая

Анемическая форма ГБН выявляется сложнее, так как симптоматика менее выраженная:

  • бледные кожные покровы;
  • анемия;
  • незначительное увеличение размеров печени и селезенки;
  • небольшой рост показателя НБ.

Эта форма лечится легче всего, осложнения могут возникнуть только у недоношенных.

Отечная

Наиболее редкая и опасная форма характеризуется фатальным увеличением селезенки и печени, отечностью внутренних органов плода. Признаком отечной формы является значительное увеличение массы тела новорожденного (до 2-х раз), выраженная анемия. Другие признаки:

  • бледные кожные покровы, отеки в подкожном слое;
  • вялость, слабость мышц;
  • увеличенный живот;
  • нарушения дыхания;
  • слабые тона сердца.

При раннем развитии гемолитической болезни у плода может произойти выкидыш или гибель младенца сразу после родов. Эта форма ГБН чаще других заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Современный подход предполагает два вида диагностирования болезни – антенатальный, проводимый во время внутриутробного развития, и постнатальный, включающий исследование состояния малыша сразу после родов.

Сбор анамнеза

Собирать анамнез начинают в пренатальном периоде. Во время бесед с будущей матерью выявляются:

  • число родов, выкидышей, мертворожденных младенцев у беременной;
  • переливания крови, проводимые женщине в течение жизни;
  • наличие заболеваний, задержки в развитии у старших детей.

После рождения проводят исследование состояния младенца, сбор анализов. На основании этих данных выставляется диагноз.

Определение резус-фактора и группы крови родителей

Для выявления возможного иммунного конфликта будущим родителям проводят анализ крови на определение резус-совместимости и устанавливают групповую принадлежность.

Выявление противорезусных антител

Беременным с отрицательным резус-фактором не менее 3-х раз проводятся анализы на выявление титра специфических антител. Сроки проведения анализов:

  • 8-10 недели беременности;
  • 16-18 недели;
  • 24-26 и 32-34 недели.

По титру антител выявляют необходимость анализа плодных вод (амниоцентеза).

УЗИ-сканирование

С помощью ультразвукового исследования можно выявить:

  • утолщение (гиперплазию) плаценты;
  • отечность плода;
  • многоводие – избыточность амниотической жидкости;
  • увеличение селезенки (спленомегалия), печени (гепатомегалией), сердца;
  • расширение пупочной вены.

Эти признаки характеризуют развитие гемолитической болезни.

Амниоцентез

Амниоцентез (инвазивная процедура) назначают по результатам УЗИ-исследования и кардиотокографии, выявляющей частоту сердечных сокращений плода в совокупности с тонусом матки.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Амниоцентез проводят с УЗИ-контролем для забора околоплодных вод. Параллельно обычно выполняют кардоцентез (анализ крови, взятой из пуповины).

Анализы после рождения

Анализы крови новорожденному для подтверждения диагноза ГБН:

  • выявление уровня гемоглобина, тромбоцитов;
  • показатель ретикулоцитов;
  • динамика изменения концентрации билирубина, глюкозы (выполняют 2-4 раза в сутки);
  • титр аллогемагглютининов при конфликте по системе АВО.

Исследуются кровь и молоко матери (титр антител).

Лечение

В условиях стационара терапию проводят врачи – неонатолог, гематолог и педиатр. Используется комплекс лечебных мероприятий, зависящий от формы и тяжести болезни.

Неинвазивные методы

Лечение беременной на последних неделях включает плазмаферез и стимуляцию иммунной защиты иммуноглобулинами. Это способствует уменьшению интоксикации организма, снижению содержания антител в крови и последующего транспорта через плаценту плоду.

Введение иммуноглобулинов на протяжении последних 3-х недель курсом не оказывает существенного влияния на состояние крови плода, метод применяют выборочно, он не общепризнан.

Инвазивные методы

Используются следующие способы лечения ГБН, относящиеся к инвазивным:

  • до родов для плода – кордоцентез, трансфузия «отмытых» эритроцитов крови;
  • для новорожденного – устранение гипербилирубинемии, анемии, симптоматическая терапия, исходя из особенностей развития болезни.

Симптоматическая терапия при болезни крови предполагает вливания свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, препаратов, усиливающих диурез. После переливаний крови и улучшения состояния формируется поддерживающая терапия, проводятся контрольные анализы крови.

Фототерапия

Для разрушения непрямого билирубина в кожном слое используют фототерапию. Действие флуоресцентных ламп основано на окислении НБ, превращении его в нетоксичные соединения и последующем выводе из организма.

Продолжительность проведения фототерапевтического лечения устанавливают по стойкому снижению НБ в крови.

Обычно требуется 72-96 часов непрерывного воздействия, перерывы допускаются только на кормление.

Применение иммуноглобулина

Введенный плоду иммуноглобулин (быстро, через 1-2 часа после рождения) помогает предотвратить массовый гемолиз эритроцитов. Препарат снижает необходимость частых заменных переливаний крови и продолжительной фототерапии, так как они имеют побочные эффекты.

Инфузионная терапия

Введение лекарственных растворов проводится вместе с фотолечением и усиливает его действие.

Задача инфузионной терапии – ускорение диуреза, увеличение ввода жидкости для вымывания опасных веществ из организма новорожденного. Обычно вводится 10 % раствор глюкозы.

К нему добавляют при необходимости другие препараты – Но-шпу, растворы калия хлорида, сульфата магния. Вещества при гемолитической болезни вводятся внутривенно или через желудочный зонд.

Оперативная терапия

Заменное переливание крови (ЗПК) младенцу относят к способам оперативной терапии ГБН. Выполняют маятниковым способом – удаляется часть крови, затем вливается. Проводится при гемолитической болезни в следующие сроки:

  • раннее ЗПК – в течение первых двух суток жизни;
  • позднее – начиная с 3-х суток.

Показаниями к проведению переливания при ГБН являются:

  • быстрый рост непрямого билирубина (6 микромоль на литр в час);
  • признаки билирубиновой интоксикации;
  • крайне тяжелое состояние – отечность органов, анемия, желтуха в первые часы жизни;
  • тяжелые формы анемии.

При появлении интоксикации ЗПК проводится немедленно.

Выбор препаратов для заменного переливания крови

Для ЗМК используют:

  • (Rh-) кровь (хранение 2-3 дня) одной группы с ребенком – при резус-конфликтной ситуации;
  • соединение эритроцитов 0(1) группы, сочетающихся с резус-фактором ребенка, и плазмы АВ(IV) группы или такой, как у малыша – при групповой несовместимости (система АВО);
  • группа эритроцитов 0(1) группы (резус-фактор минус) и плазма АВ(IV) группы или такой, как у новорожденного – при несовместимости по системе АВО и резус-конфликте одновременно.

Если конфликт по редким факторам, кровь выбирают индивидуально, в соответствии с группой, резус-фактором. Ищут подходящего донора без наличия конфликтных признаков.

Прогноз

Анемичные формы ГБН имеют благоприятный прогноз и наиболее простое лечение. В желтушной и отечной формах важна своевременная и полноценная терапия.

Успех во многом зависит от состояния ребенка после рождения, развития поражения ЦНС и прогрессирования билирубинемии.

В будущем после тяжелых форм гемолитической болезни могут развиться осложнения. Почти у 8 % детей последствием становятся болезни и нарушения центральной нервной системы, 4.9 % отстают в физическом развитии.

Профилактика

Современная медицина предлагает следующие способы профилактики гемолитической болезни у новорожденных:

  1. Подготовка девочки к материнству с рождения – не увлекаться неоправданными гемотрансфузиями, проводить только при крайней необходимости.
  2. Объяснять вред абортов, как причин развития сенсибилизации и опасности при следующих беременностях.
  3. Введение после абортов и родов всем женщинам с отрицательным резус-фактором анти-D-глобулина (опыт Великобритании показал снижение заболеваемости гемолитической болезнью новорожденных на 95 %).

Важно проводить обследование будущих родителей до наступления беременности и на ранних сроках гестации.

Важно: требуется выявлять разные виды несовместимости супругов до беременности, стимулировать иммунобиологическую защиту организма, снижать сенсибилизацию у женщин.

Врачи призывают будущих мам не игнорировать назначаемые осмотры, проводить все исследования в срок и полностью. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного в современных условиях лечится, но требует своевременной и полноценной диагностики и терапии, чтобы не терять драгоценные часы после рождения малыша.

Источник: https://grudnichky.ru/zdorove/bolezni/gemoliticheskaya-u-novorozhdennyih.html

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН). Клинические рекомендации

Диагноз сдд у новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденного, гбн, лечение гемолитической болезни новорожденного

  • гемолитическая болезнь

  • новорожденный

  • фототерапия

  • операция заменное переливание крови

  • ядерная желтуха

  • водянка плода

  • резус – изоиммунизация плода и новорожденного

  • АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН – палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. 

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 7, 14, 15].

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной.

При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.

) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам.

Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе ?- и ?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО.

При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови [17].

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [17].

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 – Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 – АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 – Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 – Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

  •  несовместимость по системе АВО;
  •  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

легкая;

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

 инфекции во время беременности и родов;

  наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

 наличие желтухи у родителей;

 наличие желтухи у предыдущего ребенка;

 вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

 вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

  • Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

  • Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови 

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты [1, 7, 14,15, 26]:

  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemoliticheskaya-bolezn-ploda-i-novorozhdennogo-gbn_13957/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.