Малые аномалии развития черепа и лица. Аномалии развития черепа

ФИЛО- И ОНТОГЕНЕЗ ЧЕРЕПА. АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КОСТЕЙ ЧЕРЕПА

Малые аномалии развития черепа и лица. Аномалии развития черепа

Череп является важным объектом антропологических исследований. При изучении останков

животных можно сделать вывод о развитии человеческогомозга, органов обоняния и других важ-

ных органов.

Череп новорожденного имеет ряд существенных особенностей. Мозговой череп в результате

активного роста мозга и органов чувств в 8 раз больше лицевого. У взрослого человека в связи с

полным развитием жевательного аппарата мозговой череп лишь в 2-4 раза больше лицевого. У но-

ворожденного глазницы широкие, бугры лобной и теменных костей хорошо выражены, нижняя

челюсть состоит из 2-х половин. Характерный признак черепа новорожденного – наличие соеди-

нительнотканных перепонок, называемых родничками, fonticuli. Это неокостеневшие участки пе-

репончатого черепа (desmocranium), которые располагаются в местах формирования будущих

швов. В участках, где сходятся несколько костей, имеется 6 родничков. Самый большой из них

передний (лобный) родничок, fonticulus anterior (frontalis). Он находится между двумя частями

лобной кости и теменными костями. Имеет ромбовидную форму и зарастает на втором году жиз-

ни. Задний (затылочный) родничок, fonticulus posterior (occipitalis), находится между двумя темен-

ными костями и затылочной, имеет треугольную форму и зарастает на 2-м месяце жизни. Перед-

ний и задний роднички – непарные. Помимо них существуют парные роднички. Клиновидный,

fonticulus sphenoidalis, парный, располагается в переднем отделе боковых поверхностей черепа,

между лобной, теменной, клиновидной и височной костями. Они окостеневают практически к мо-

менту рождения. Сосцевидный родничок, fonticulus mastoideus, парный, располагается кзади от

клиновидного, в месте соединения затылочной, теменной и височной костей. Окостеневает в одно

время с клиновидным. Благодаря наличию родничков череп новорожденного очень эластичен, его

форма может изменяться во время прохождения головки плода через родовые пути в процессе ро-

дов.

Для костей черепа новорожденных характерна также гладкость, отсутствие сильно выражен-

ных бугров, появляющихся лишь под влиянием мышечной тяги, и недоразвитие синусов. На попе-

речном разрезе таких костей диплоэтическое вещество отсутствует и появляется лишь после 4 лет.

После рождения продолжаются изменения черепа и можно проследить три основных периода:

1. Первый период до семилетнего возраста – энергичный рост черепа.

2. Второй период – от семи лет до начала полового созревания (13-17 лет) – замедленный, но

равномерный рост черепа.

3. Третий период (от 13 до 20-23 лет) – характеризуется преимущественными ростом лицевого

черепа.

После 20-30 лет наблюдается постепенное зарастание швов свода черепа. В пожилом возрасте

происходят постепенные изменения в лицевом черепе (укорачивается вследствие стирания и вы-

падения зубов). Кости черепа становятся более тонкими и хрупкими.

Для индивидуальной характеристики формы черепа (мозгового) принято определять его раз-

меры (диаметры): продольный, поперечный, височный.

Различают людей длинноголовых (долихоцефалов), короткоголовых (брахицефалов) и средне-

головых (мезоцефалов). Эти отличия определяются при помощи специального показателя – индек-

са:

А (ширина черепа) × 100

В (длина черепа)

Ширина черепа – расстояние по горизонтали между наиболее удаленными точками над на-

ружными слуховыми проходами. Обычно этот показатель колеблется в пределах 14-16 см. Длина

черепа – расстояние от области глабеллы (надпереносья) до наиболее выдающейся кзади области

затылка. Этот показатель обычно колеблется от 18,5 до 19,3 см. Вычисленный таким образом ин-

декс у долихоцефалов равен 76-77,9, у брахицефалов – 84-85,9, у мезоцефалов – 80-81 см.

При значении черепного указателя до 74,9 череп называют длинным (долихокрания); указа-

тель, равный 75,0-79,9, характеризует средние размеры черепа (мезокрания), а при указателе от 80

и более череп будет широким и коротким (брахикрания).

Рассматривая череп сверху (вертикальная норма), можно увидеть разнообразие его формы: эл-

липсоидную (при долихокрании), овоидную (при мезокрании), сфероидную (при брахикрании) и др.

Вместимость (объем полости) мозгового черепа также индивидуальна. Она колеблется у взрослого

человека от 1000 до 2000 см3.

22

Половые различия черепа у человека незначительны. У мужского черепа бугристости (места

прикрепления мышц) видны лучше, сильнее выступает затылочный бугор, надбровные дуги. Глаз-

ницы имеют относительно большую величину. Кости обычно несколько толще, чем у женского.

Разницу можно объяснить размерами тела женщины.

1. Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызываю-

щие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития

головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.

К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов,

костей родничков, островковых кости, непостоянных швов (метопического, внутритеменного,

швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной

кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырча-

тый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случай-

но при рентгенологическомисследовании и не требуют лечения.

Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушени-

ем развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбрио-

нальном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны— краниос-

хиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсут-

ствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.

Относительно часто встречающийся порок развития черепа — краниостеноз, являющийся

следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз

произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные из-

менения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К раз-

новидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при кото-

ром краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму

крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти, экзофтальмом, косоглазием, гипертело-

ризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характери-

зуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого

черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), соче-

тающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.

Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшени-

ем размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Разли-

чают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию,

являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного раз-

вития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает

на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества

головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная геми-

атрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода чере-

па, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой

системы мозга.

Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а

также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и

верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых

случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.

2. Аномалии глазницы. Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при

комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов чере-

па), «башенного» черепа, черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона), когда изменяются

конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюда-

ются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбиталь-

ных грыжах, болезниМарфана и др.

3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития чере-

па, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, по-

крытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития

черепных костей сообщающиеся с полостью черепа. Наиболее часто встречаются: а) передняя

мозговая грыжа при расположении «грыжевых ворот» спереди в области перенсья (рис. 3.33); б)

задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся

на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У

таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития. В зависимости от содержимого в

грыжевом выпячивании выделяют: а) энсефалоцеле, encephalocele, когда содержимым являются

только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele, когда выпячивания представляет собой мозго-

87

вые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в

грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости. Клиническое распознавание отдельных видов

мозговых грыж представляет значительные трудности.

Рис. 3.33. Передняя мозговая грыжа.

Рис. 3.34 Задняя мозговая грыжа.

Отверстие в костях черепа обычно бывает круглое, с гладкими краями. Оно всегда значитель-

но меньше основания выпячивания. Выпячивания иногда достигают размеров 12x10x12 см и бо-

лее; как правило, бывают круглые, с плоским основанием, эластической консистенции, иногда с

флюктуацией или ощущением наличия в ней плотных частей. При осторожном давлении часто

уменьшается в размере; нередко отмечается пульсация выпячивания.

4. Варианты и аномалии развития отдельных костей черепа. Варианты и аномалии разви-

тия костей черепа встречаются довольно часто. Некоторые сведения вариантов и аномалий разви-

тия костей мозгового и лицевого черепа приводим ниже.

Лобная кость. Примерно в 10% случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними со-

храняется лобный шов. Изменчива величина лобной пазухи.

Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости приво-

дит к образованию в центре турецкого седла черепно-глоточного кармана.

Затылочная кость. Полное или частичное слияние затылочных мыщелков с первым шейным

позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa

suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров.

Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек кости очень вариабельны. Нередко встречается

наивысшая носовая раковина.

Теменная кость. Точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из

верхней и нижней половины.

Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межяремным отро-

стком на две части. Шиловидный отросток может отсутствовать.

Верхняя челюсть. Наблюдается различное число и форма зубных альвеол, и нередко непар-

ная резцовая кость. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщелине твер-

дого неба – «волчья пасть», точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и го-

ризонтальных пластинок небных костей.

Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость напополам.

Носовая кость. Иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти.

Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны.

Нижняя носовая раковина. Кость обладает значительной вариабельностью по форме и вели-

чине, особенно ее отростки.

Сошник. Может быть искривлен вправо и влево.

Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Встречается удвое-

ние подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, также канала нижней челюсти.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ

I. Клиническая

II. Этиопатогенетическая

III. Анатомическая

Врожденныеаномалии Приобретенныеаномалии

Филогенетическиеаномалии Онтогенетическиеаномалии

Аномалии

положения:

а) гетеротропия;

б) эктопия;

в) дистопия;

г) инверсия:

· situs

innersus

totalis;

· situs

innerus

portionis;

д) спадия.

Аномалии

количества:

а) удвоение

органа;

б) 4-х кратное

увеличение

органа;

в) половинчатое

развитие органа;

г) орган непра-

вильной формы.

Аномалии строения:

а) стенки:

· дивертикул;

· свищ;

· аневризма;

б) полости:

· стеноз,

стриктура

(сужение);

· атрезия

(отсутствие

просвета);

· дилатация

(расширение)

Аномалии

развития:

а) агенезия;

б) аплазия;

в) гипоплазия;

г) гиперплазия.

Единичные Комбинированные

Дата добавления: 2018-02-15; просмотров: 1208;

Источник: https://studopedia.net/1_16283_filo--i-ontogenez-cherepa-anomalii-i-poroki-razvitiya-kostey-cherepa.html

Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Клинические рекомендации

Малые аномалии развития черепа и лица. Аномалии развития черепа

  • аномалии костей черепа и лица
  • врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

ЭЭГ- электроэнцефалография

ОГ – орбитальный гипертелоризм

МОР- межорбитальное расстояние

КТ – компьютерная томография

МРТ- магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Плагиоцефалия (от греч. plagio – косой + kephale – голова)- описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии.

Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункциях, компенсаторной лобной плагиоцефалии, возникающей вследствие синостозирования лямбдовидного шва.

Тригоноцефалия (от греческого trigonos – треуголный) – описательный термин, обозначающий характерную треугольную форму передней части черепной коробки, образующуюся в результате преждевременного сращения метопического шва.

Скафоцефалия (от греческого scapho – ладья) – термин, использующийся для описания формы черепа с характерными сужениями в теменных и височных областях, возникающей при преждевременном сращении сагиттального шва.

В специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза используется так же термин «долихоцефалия».

Долихоцефалия (от греческого dolicho – длинный) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными.

Брахицефалия (от греческого brachy – короткий) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее поперечных размеров над продольными. Применительно к краниосиностозам, термин используется для описания деформации черепа, возникающей при преждевременном сращении обоих коронарных швов.

Акроцефалия (от греческого acro – высокий) – термин, использующийся для описания высокой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных и лямбдовидных швов.

Оксицефалия (от греческого oxys – острый) – термин, использующийся для описания деформации в виде острой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных, сагиттального, а иногда и лямбдовидных швов.

Туррибрахицефалия – термин, использующийся для описания формы черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов.

Макроцефалия (от греческого makros – большой) – общий термин, используемый для обозначения любого из ряда патологических состояний, характеризующихся чрезмерным увеличением размеров головы.

1.1 Определение

Дисплазия – общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов.

Краниосиностоз – это процесс преждевременного слияния швов черепа. Краниостеноз – конечный результат этого процесса. Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе.

Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных.

Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию.

При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа. Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза).

Синдром Treacher Collins — вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз.

Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia — HFM) – термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar.

Орбитальный гипертелоризм (ОГ) – термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта.

1.2 Этиология и патогенез

Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 месяце эмбриональной жизни.

Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг.

Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам. Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна.

Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов.

Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна.

1.3 Эпидемиология

Частота встречаемости краниосиностозов – 1-4 на 10000 новорожденных. Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов.

Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва. Он составляет 54-58% от общего числа краниосиностозов.

Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотои? 0,4-1 случая на 1000 новорожденных. Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных.

Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%.

Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов. Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев. Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11%.

Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальнои? дисплазии, в 28,9% случаев при различнои? синдромальнои? патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальнои? дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно- лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q75.0 Краниосиностоз

Q67.2 Долихоцефалия

Q67.3 Плагиоцефалия

Q75.3 Макроцефалия

Q75.1 Краниофациальный дизостоз

Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз

Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица

Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная

Q67.0 Ассиметрия лица

Q67.1 Сдавленное лицо

Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти

Q75.2 Гипертелоризм

1.5 Классификация

Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier)

A. Изолированный дизморфизм свода черепа

B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм

            1. Тригоноцефалия

            2. Акроцефалия

            3. Брахицефалия без телеорбитизма

            4. Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия)

            1. Простое вертикальное расхождение глазниц

            2. Плагиоцефалия без телеорбитизма

            3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом

D. Группа Saethre-Chotzen

E. Группа Crouzon

            1. Обычный Crouzon

            2. Верхний Crouzon

            3. Нижний Crouzon

            4. Трехдольчатый Crouzon

F. Группа Apert

            1. Гиперакроцефалия Apert

            2. Гипербрахицефалия Apert

            3. Pfeiffer

            4. Трехдольчатый Apert

            5. Carpenter

Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных.

Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР).

Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней.

Таблица 1. Классификация орбитального гипертелоризма
Степень и типИзмерительные показатели
ОГ I степени 1-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 ммМОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц – не более 34 мм
ОГ I степени 2-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм
ОГ II степени 1-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – не более 39 мм
ОГ II степени 2-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – 40-44 мм
ОГ III степени 1-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 40 мми более, МОР в области начала верхней трети глазницне превышает этот показатель более чем на 4 мм
ОГ III степени 2-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм иболее, МОР в начале верхней трети глазниц превышаетпервый показатель на 5 мм и более

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется провести опрос родителей пациента.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennye-anomalii-kostej-cherepa-vrozhdennye-kostno-myshechnye-deformatsii_14345/

3.8 Варианты и аномалии развития черепа

Малые аномалии развития черепа и лица. Аномалии развития черепа

1. Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии черепа, не вызывающие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ЦНС.

К первой группе относятся: наличие непостоянных (вставочных, вормиевых) костей швов, костей родничков, островковых кости, непостоянных швов (метопического, внутритеменного, швов, разделяющих затылочную чешую), больших теменных отверстий, истончение теменной кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырчатый череп и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.

Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушением развития головного мозга.

В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбриональном периоде головной мозг и череп остаются открытыми с дорсальной стороны — краниосхиз.

Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсутствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.

Относительно часто встречающийся порок развития черепа — краниостеноз, являющийся следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов черепа, если синостоз произошел в период внутриутробного развития.

При краниостенозе наблюдаются различные изменения конфигурации черепа (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.).

К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостоз, или синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти,экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Болезнь, или синдром, Апера характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого черепа (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.

Изменение размеров черепа наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшением размеров мозгового черепа и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете.

Различают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию, являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного развития.

Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает на гидроцефалию. Увеличение размеров черепа возможно за счет избыточного развития вещества головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия).

Врожденная гемиатрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода черепа, увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой системы мозга.

Аномалии лицевого черепа чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.

2.Аномалии глазницы.

Аномалии глазницы встречаются крайне редко и исключительно при комбинированных пороках развития типа краниостозов (преждевременные синостозы швов черепа), «башенного» черепа, черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона), когда изменяются конфигурация и размеры глазницы. Значительные изменения костных стенок глазницы наблюдаются при мандибулофасциальном дизостозе, гидроцефалии и микроцефалии, мозговых орбитальных грыжах, болезни Марфана и др.

3. Пороки развития мозгового черепа. В области головы отмечаются пороки развития черепа, приводящие к образованию мозговых грыж, которые представляют собой выпячивания, покрытые кожей, располагающиеся спереди или сзади по средней линии и через дефекты развития черепных костей сообщающиеся с полостью черепа.

Наиболее часто встречаются: а) передняя мозговая грыжа при расположении «грыжевых ворот» спереди в области перенсья (рис. 3.33); б) задняя мозговая грыжа при дефекте в костях затылочной области(рис. 3.34). Задние грыжи делятся на верхние – при дефекте в кости выше затылочного бугра и нижние – при дефекте ниже бугра. У таких детей нередко наблюдаются и другие пороки развития.

В зависимости от содержимого в грыжевом выпячивании выделяют: а) энсефалоцеле, encephalocele, когда содержимым являются только плотные ткани; б) минигоцеле, meningocele, когда выпячивания представляет собой мозговые оболочки, наполненные жидкостью; в) энцефалоцистоцеле, encephalocystocele – наличие в грыже мозговой ткани и спинномозговой жидкости.

Клиническое распознавание отдельных видов мозговых грыж представляет значительные трудности.

Рис. 3.33. Передняя мозговая грыжа.

Рис. 3.34 Задняя мозговая грыжа.

Отверстие в костях черепа обычно бывает круглое, с гладкими краями. Оно всегда значительно меньше основания выпячивания.

Выпячивания иногда достигают размеров 12x10x12 см и более; как правило, бывают круглые, с плоским основанием, эластической консистенции, иногда с флюктуацией или ощущением наличия в ней плотных частей.

При осторожном давлении часто уменьшается в размере; нередко отмечается пульсация выпячивания.

4. Варианты и аномалии развития отдельных костей черепа. Варианты и аномалии развития костей черепа встречаются довольно часто. Некоторые сведения вариантов и аномалий развития костей мозгового и лицевого черепа приводим ниже.

Лобная кость. Примерно в 10% случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними сохраняется лобный шов. Изменчива величина лобной пазухи.

Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости приводит к образованию в центре турецкого седла черепно-глоточного кармана.

Затылочная кость. Полное или частичное слияние затылочных мыщелков с первым шейным позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров.

Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек кости очень вариабельны. Нередко встречается наивысшая носовая раковина.

Теменная кость. Точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из верхней и нижней половины.

Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межяремным отростком на две части. Шиловидный отросток может отсутствовать.

Верхняя челюсть. Наблюдается различное число и форма зубных альвеол, и нередко непарная резцовая кость. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщелине твердого неба – «волчья пасть», точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок небных костей.

Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость напополам.

Носовая кость. Иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти.

Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны.

Нижняя носовая раковина. Кость обладает значительной вариабельностью по форме и величине, особенно ее отростки.

Сошник. Может быть искривлен вправо и влево.

Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Встречается удвоение подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, также канала нижней челюсти.

Подъязычная кость. Величина тела подъязычной кости, больших и малых рогов непостоянны.

11

Источник: https://studfile.net/preview/5723113/page:40/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.